Leukemia, Epidemiologi, Patogenesis, Leukemia Akut

Oleh -

LEUKEMIA :


KEGANASAN  SEL DARAH PUTIH / JARINGAN. DITANDAI ADANYA :
  • PROLIFERASI DAN AKUMULASI TAK TERKONTROL DARI INDUK SEL DARAH PUTIH DAN TURUNANNYA , DAPAT  MELIBATKAN BEBERAPA JALUR SEL LAIN DARI  SEL STEM SUMSUM TULANG. 
- PERTUMBUHAN SEL TAK TERKONTROL
- DAPAT MENGINFILTRASI KEJARINGAN TUBUH LAIN
  • DISCOVERED BY DR. ALFRED VELPEAU IN FRANCE, 1827
  • NAMED BY PATHOLOGIST RUDOLF VIRCHOW IN GERMANY, 1845

OVERVIEW

  • KONSEP BIOLOGI
  • EPIDEMIOLOGI/ INSIDENSI
  • PATOGENESIS
  • DIAGNOSIS :
- GEJALA DAN TANDA KLINIS
- LABORATORIUM : HEMATOLOGI , SITOKIMIA, SITOGENETIKA.
- BMP (BONE MARROW PUNCTION/ BMA), BMB (BONE         
MARROW BIOPTIE ) : SITOMORFOLOGI,  IMMUNOPHENOTYPING.
  • PENATALAKSANAAN
  • PROGNOSIS
INSIDENSI :
  • LEULKEMIA AKUT  DPT  TERJADI PD SEMUA  UMUR :
- ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA (ALL) ->  ANAK  
- ACUTE MYELOBLASTIC LEUKEMIA (AML) -> DEWASA
  • LEUKEMIA  KRONIS  BIASANYA  PADA  DEWASA :
  - CLL (CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA) JARANG
     PADA ANAK, PADA ORANG DEWASA < 40 TAHUN
  - CML (CHRONIC MYELOBLASTIC LEUKEMIA) PADA
    DEWASA, PUNCAK PD UMUR 30-50 TAHUN.
 

Menurut perjalanan penyakit :

Leukemia dikelompokan 2 grup utama :
Akut :
  • Munculnya mendadak
  • Perjalanannya  sangat agresif. 
  • Terdiri sel berdeferensiasi
  • Jelek dengan timbunan  sel blast (sel muda ).

Kronis :
  • Munculnya perlahan
  • Kurang agresif
  • Didominasi sel dewasa, terdapat beberapa sel muda (limfoblast /mieloblast).

 
PATOGENESIS :
  • Perubahan molekul DNA sel hemopoetik
  • Perubahan gen normal tertentu
  • Transformasi maligna
  • Proliferasi klonal abnormal sel induk/ sel progenitor

LEUKEMIA AKUT

OBJECTIVE :
  • Define acute leukemia
  • Classify leukemia
  • Understand the pathogenesis
  • Understand the pathophysiology
  • Able to list down the laboratory investigations required for diagnosis
  • Understand the basic management of leukemia patients
ACUTE LEUKAEMIA
  • Define : heterogenous group of malignant disorders which is characterised by uncontrolled clonal and accumulation of blasts cells in the bone marrow and body tissues
  • Sudden onset
  • If left untreated is fatal within a few weeks or months

SIGNIFICANCE OF ADULT ACUTE LEUKEMIA :
  • A hematologic urgency
  • Usually fatal within weeks to months without chemotherapy
  • With treatment, high mortality due to disease or treatment-related complications (unlike childhood acute leukemia)
  • Notify Hematologist promptly if acute leukemia is suspected
Causes of acute leukemias :
  • Idiopathic (most)
  • Underlying Hematologic Disorders
  • Chemicals, Drugs
  • Ionizing Radiation
  • Viruses (htlv I)
  • High Level Radiation/toxin Exposure
  • Hereditary/genetic Conditions

Develop as a result of a genetic alteration within single cell in the bone marrow
a).  Epidemiological evidence :
       1.  Hereditary Factors
            - Fanconi’s anaemia
            - Down’s syndrome
            - Ataxia telangiectasia
       2.  Radiation, Chemicals and Drugs
       3.  Virus related Leukemias
            - Retrovirus :- HTLV 1 & EBV
b).  Molecular Evidence
      *  Oncogenes :
          - Gene that code for proteins involved in cell proliferation or differentiation
      *  Tumour Suppressor Genes :
          - Changes within oncogene or suppressor genes are necessary to cause transformation.
          - Oncogene can be activated by :
            · chromosomal translocation
            · point mutations
            · inactivation
     * In general, several genes have to be altered to effect neoplastic transformation.


Patogenesis
  • Perubahan molekul DNA sel hemopoetik
  • Perubahan gen normal tertentu
  • Transformasi maligna
  • Proliferasi klonal abnormal sel induk/progenitor
METABOLIC IMBALANCE :
  • Due to disease or treatment
  • Hyponatremia vasopressin-like subst. by myeloblast
  • Hypokalemia due to lysozyme release by myeloblast
  • Hyperuricaemia- spont lysis of leukemic blast release purines into plasma.

PATHOPHYSIOLOGY

Acute leukemia cause morbidity and mortality through :
A. Deficiency in blood cell number and function
B. Invasion of vital organs
C. Systemic disturbances by metabolic imbalance

A. Deficiency in blood cell number or function
   * Infection
      - Most common cause of death
      - Due to impairment of phagocytic function  
        and neutropenia.
   * Hemorrhage
      - Due to thrombocytopenia or  DIC or liver disease.
   * Anaemia
      - normochromic-normocytic
      - severity of anaemia reflects severity of disease
      - Due to ineffective erythropoiesis

B. Invasion of vital organs
     - vary according to subtype
* Hyperleukocytosis
     - cause increase in blood viscosity
     - Predispose to microthrombi or acute     bleeding
     - Organ invole : brain, lung, eyes
     - Injudicious used of packed cell transfusion precipitate hyperviscosity.
* Leucostatic tumour
     - Rare
     - Blast cell lodge in vascular system forming
       macroscopic pseudotumour – erode vessel wall cause
       bleeding
* Hidden site relapse
    - testes and meninges


C. Systemic disturbances by metabolic imbalance
  • Attacks the immune system
  • Infections
  • Anemia
  • Weakness
  • No more regular white blood cells, red blood cells, and platelets
  • Blasts clog blood stream and bone marrow
  • Paraneoplstic syndrome

LLA : Klasifikasi Imunologik
  • Null  ALL
  • Common ALL
  • T  ALL
  • B  ALL
DIAGNOSIS :
  • GEJALA DAN TANDA KLINIS
  • LABORATORIUM
  • BMP (BONE MARROW PUNCTION/ BONE
  • MARROW  ASPIRATION )
  • BMB (BONE MARROW BIOPTIE ).
GEJALA KLINIS:
- LEMAH BADAN, MUDAH CAPAI, - PANAS, - PEDARAHAN
- ORGANOMEGALI
- LIMPADENOPATIA
- STERNAL TENDERNESS
- HIPERTROFI GINGGIVA, KULIT, JAR.LUNAK/ MENINGEN -> AML M4/ M5.
- DIC/ TENDENSI PERDARAHAN  APL, ACA.
- AKIBAT LEUKOSTASIS ( SESAK NAFAS, NYERI DADA, NYERI KEPALA, GANGGUAN MENTAL, PARESIS NN.CRAN., PRIAPISM)












































Related Posts

Postingan populer dari blog ini

Mengenal Penyakit Herpes Genitali

Oleh -
Gambar
Herpes Genitali Herpes Genitali adalah infeksi akut (STD=sexually transmitted disease), yang disebabkan oleh Virus Herpes Simplex (terutama HSV=Herpes Simplex Virus type II), ditandai dengan timbulnya vesikula (vesikel = peninggian kulit berbatas tegas dengan diameter kurang dari 1 cm dan dapat pecah menimbulkan erosi kayak koreng kecil) pada permukaan mukosa kulit (mukokutaneus), bergerombol di atas dasar kulit yang berwarna kemerahan. Saat ini dikenal dua macam herpes yakni herpes zoster dan herpes simpleks. Kedua herpes ini berasal dari virus yang berbeda. Herpes zoster disebabkan oleh virus Varicella zoster. Zoster tumbuh dalam bentuk ruam memanjang pada bagian tubuh kanan atau kiri saja. Jenis yang kedua adalah herpes simpleks, yang disebabkan oleh herpes simplex virus (HSV). HSV sendiri dibedakan menjadi dua jenis, yaitu HSV-1 yang umumnya menyerang bagian badan dari pinggang ke atas sampai di sekitar mulut (herpes simpleks labialis), dan HSV-2 yang menyerang bagian p...
Read more »

Rakitis, Pengertian Penyakit, Rakititis, Tanda dan Gejala Rakitis

Oleh -
Gambar
Penyakit Rakitis: Penyebab, Gejala, dan Cara Mengatasinya Apa itu Rakitis Rakitis adalah pelunakan tulang pada anak-anak karena kekurangan atau gangguan metabolisme vitamin D, magnesium, fosfor atau kalsium, berpotensi menyebabkan patah tulang dan kelainan bentuk. Rakitis adalah salah satu penyakit anak yang paling sering di banyak negara berkembang. Penyebab utama adalah kekurangan vitamin D, namun kekurangan kalsium yang memadai dalam diet juga dapat menyebabkan rakitis (kasus diare berat dan muntah dapat menjadi penyebab kekurangan). Meskipun dapat terjadi pada orang dewasa, sebagian besar kasus terjadi pada anak-anak menderita gizi buruk, biasanya akibat kelaparan atau kelaparan selama tahap awal masa kanak-kanak.Osteomalacia adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan kondisi serupa terjadi pada orang dewasa, umumnya karena kekurangan vitamin D. Asal usul "rakitis" kata mungkin dari kata dialek Inggris Kuno 'wrickken', memelintir. Kata berasal Yunani...
Read more »

Kesehatan, Gejala Penyakit, Pencegahan, Gaya Hidup Sehat, Tips Kesehatan, Info Medis, Edukasi Kesehatan

Oleh -
Gejala Penyakit Umum dan Cara Pencegahannya: Panduan Sehat untuk Semua Usia Kesehatan adalah aset yang tak ternilai. Namun dalam kehidupan sehari-hari, banyak orang yang mengabaikan gejala-gejala penyakit ringan yang sebenarnya bisa menjadi pertanda awal dari kondisi kesehatan yang lebih serius. Penting bagi kita untuk mengenali gejala umum berbagai penyakit dan mengetahui cara-cara efektif untuk mencegahnya sebelum berkembang menjadi penyakit kronis. Artikel ini akan membahas beberapa gejala penyakit yang sering muncul di masyarakat , beserta cara pencegahan yang praktis dan efektif . Fokusnya mencakup penyakit ringan hingga yang berpotensi berat seperti flu, demam, hipertensi, diabetes, dan gangguan pernapasan. 1. Gejala Umum yang Sering Terjadi a. Demam Demam adalah respons tubuh terhadap infeksi. Umumnya disebabkan oleh virus atau bakteri. Gejala: Suhu tubuh meningkat di atas 37.5°C Menggigil Sakit kepala Tubuh lemas Pencegahan: Rajin mencuci tangan Hinda...
Read more »